Prevalencia de dilatación aórtica en pacientes con válvula aórtica bicúspide según los valores de referencia de la población argentina / Prevalence of Aortic Dilation in Patients with Bicuspid Aortic Valve According to Reference Values for the Argentine Population

RESUMEN Introducción: Una proporción significativa de los pacientes con válvula aórtica bicúspide (VAB) desarrollan una dilatación de la aorta que los predispone a serias complicaciones. Objetivos: Estimar la prevalencia de dilatación aórtica aplicando los valores de referencia de la población argentina en pacientes con VAB y la influencia de los distintos métodos de indexación (talla, T, y superficie corporal, SC). Materiales y métodos: Se incluyeron consecutivamente 581 pacientes adultos con VAB. Se definió la dilatación según el criterio propuesto por las guías (fórmulas de Devereux) y sobre la base de los valores propuestos por el registro MATEAR (Medición de Aorta Torácica por Ecocardiografía en Argentina). Resultados: La edad media fue de 44,9 años (±16), 68,7% sexo masculino. Sobre la base del registro MATEAR se observó alta prevalencia de dilatación de la raíz aórtica o aorta ascendente (72,3% según T y 61,5% según SC) que resultó, en la raíz, mayor que la obtenida según las fórmulas de Devereux (T 47% vs. 31,5%; SC 35,2% vs. 26,5% p < 0,001). Se observó una subestimación sistemática al indexar por SC en pacientes con índice de masa corporal >25 kg/m² (57,8% de la población). Conclusiones: La prevalencia de dilatación aórtica, cuando aplicamos los valores de referencia para la población argentina, fue alta y en la raiz significativamente mayor que la determinada por puntos de corte originados en otras poblaciones. Se observó una subestimación sistemática al corregir por superficie corporal en pacientes con índice de masa corporal >25 kg/m², por lo que indexar por talla sería la opción más recomendable.

ABSTRACT Background: A significant proportion of patients with bicuspid aortic valve (BAV) develop aortic dilation predisposing to serious complications. Objective: The aim of this study was to estimate the prevalence of aortic dilation applying reference values for the Argentine population in patients with BAV, and the influence of different indexing methods [height, (H) and body surface area (BSA)] Methods: A total of 581 adult patients with BAV were consecutively included in the study. Aortic dilation was defined according to guideline criteria (Devereux formula) and the reference values suggested by the Echocardiography Thoracic Aortic Assessment in Argentina (MATEAR) registry. Results: Mean age was 44.9±16 years and 68.7% were men. A high prevalence of aortic root or ascending aorta dilation was observed based on MATEAR criteria (72.3% according to H and 61.5 % according to BSA). This was significantly higher for the aortic root than the one obtained with the Devereux formula (H: 47% vs. 31.5%; BSA: 35.2% vs. 26.5% P <0.001). A systematic underestimation was found when indexing for BSA in patients with body mass index (BMI) >25 kg/m² (57.8% of population). Conclusions: When applying the reference values for the Argentine population the prevalence of aortic dilation was high and significantly greater than at the root that determined by cutoff points originating in other populations. Systematic underestimation was observed when correcting for BSA in patients with BMI >25 kg/m², so indexing by H would be the most recommended option.

Válvula aórtica bicúspide: ¿qué debo conocer? Revisión actualizada de sus aspectos clínicos y fisiopatológicos / Bicuspid aortic valve: what should I know? Updated review of its clinical and pathophysiological aspects

Resumen La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente en la población general. Lejos de ser solo una malformación valvular inocua, supone una enfermedad compleja y heterogénea. A menudo es identificada como un hallazgo incidental en personas sanas, cursando de manera asintomática. Sin embargo, en un alto porcentaje de pacientes conduce a lo largo de su vida a complicaciones valvulares (estenosis, insuficiencia, endocarditis) o aórticas (dilatación o disección). Con frecuencia estas manifestaciones suceden a una edad temprana y causan una elevada morbimortalidad. A pesar de que en los últimos años se ha producido una intensa investigación en este campo, la fisiopatogenia de la enfermedad no es del todo conocida y muchas preguntas siguen abiertas. En este artículo se revisan de forma actualizada los aspectos clínicos y fisiopatológicos más novedosos y relevantes sobre esta cardiopatía congénita.

Abstract The most common congenital heart disease in the general population is the bicuspid aortic valve. Far from being just a harmless valve malformation, it is a complex and heterogeneous disease. It is often identified as an incidental finding in healthy people. However, in a high percentage of patients it leads throughout their life towards valvular (stenosis, insufficiency, endocarditis) or aortic (dilatation or dissection) complications. Frequently, manifestations occur at an early age, being responsible for high morbidity and mortality. Even though in recent years intense research has been carried out in this field, the pathophysiogenesis of the disease is not fully known and many questions remain open. In this article, we review the most innovative and relevant clinical and pathophysiological aspects of this congenital heart disease.

Asociación entre la morfología de la válvula aórtica bicúspide y de la aorta ascendente / Association Between Bicuspid Aortic Valve and Ascending Aorta Morphology

RESUMEN Introducción: La válvula aórtica bicúspide (VAB) aparece en el 2% de la población y se divide en 3 grupos morfológicos: fusión de cúspide coronaria derecha e izquierda (DI), fusión de cúspide coronaria derecha y no coronaria (DN) y fusión de cúspide izquierda y no coronaria (NI). Objetivo: Evaluar la asociación entre la morfología de la válvula aórtica bicúspide con la morfología de la aorta ascendente. Material y métodos: Estudio descriptivo-analítico realizado en 200 pacientes. Las variables y los hallazgos ecocardiográficos se recogieron en un cuestionario. SPSS.22 se usó para el análisis estadístico. Resultados: Este estudio incluyó 139 (69,5%) hombres y 61 (30,5%) mujeres. La fusión de cúspide coronaria derecha e izquierda (69%) fue la morfología más habitual. La dilatación total de la aorta ascendente fue la morfología más común (44,5%). Conclusión: La morfología de fusión de cúspide coronaria derecha e izquierda fue la más común. La dilatación total de la aorta y la afectación funcional de la válvula aórtica fueron más comunes en la DI.

ABSTRACT Background: Bicuspid aortic valve (BAV) occurs in 2% of the population, and is divided into 3 morphological groups: right and left coronary cusp (RL), right coronary and non-coronary cusp (RN), and left coronary and non-coronary cusp (LN) fusion patterns. Objective: The aim of the study was to evaluate the association between bicuspid aortic valve morphology and ascending aorta morphology. Methods: This was a descriptive-analytical study carried out in 200 patients. A questionnaire collected echocardiographic findings and variables. SPSS 22 was used for statistical analysis. Results: The study enrolled 139 men (69.5%) and 61 women (30.5%). Right and left coronary cusp fusion (69%) and total dilation of the ascending aorta (44.5%) were the most common morphologies. Conclusion: Right and left coronary cusp fusion was the most prevalent morphology and total dilation of the aorta and abnormal aortic valve function were more frequent in RL cusp fusion.

Válvula aórtica bicúspide: El prolapso y la calcificación valvular aórtica son marcadores de disfunción valvular significativa y de eventos cardiovasculares mayores a 5 años / Bicuspid Aortic Valve: Prolapse and Aortic Valve Calcification are Markers of Significant Valve Dysfunction and Major Cardiovascular Events at 5 Years

RESUMEN Introducción: La válvula aórtica bicúspide (VAB) es una cardiopatía congénita que puede asociarse a complicaciones aórticas y/o valvulares. Resulta importante identificar los grupos de riesgo para realizar un estrecho seguimiento e indicar la intervención a tiempo. Este trabajo propone analizar el impacto que tienen las características clínicas y morfológicas valvulares en el desarrollo de la disfunción valvular aórtica moderada/grave (significativa) y en la incidencia de eventos cardiovasculares mayores en adultos con VAB. Material y métodos: Se seleccionaron pacientes consecutivos con diagnóstico de VAB no sindromática (2010-2019) en seguimiento en el ICSI. Se recabó información clínica y ecocardiográfica de manera prospectiva. Se realizó análisis uni y multivariado para identificar las características clínicas y morfológicas predictoras de disfunción valvular significativa y de eventos cardiovasculares mayores (muerte, cirugía, síndrome aórtico). Una p menor a 0,05 fue considerada significativa. Resultados: Se siguieron 300 pacientes (44.3 ± 15.3 años, 71% varones). La mayoría con VAB tipo I y con presencia de rafe (79,6% y 77%, respectivamente). La edad media de diagnóstico fue de 36.3 ±16.2 años. Hubo 84 pacientes (31,2%) que presentaban disfunción valvular aórtica significativa al momento del inicio del estudio. Con un seguimiento de 4.9 ± 1.7 años, 23 pacientes requirieron cirugía cardíaca (7,7%) y 3 fallecieron (1%). Al final del seguimiento 101 pacientes (33,6%) presentaban disfunción valvular aórtica significativa. La presencia de al menos uno de los siguientes factores: prolapso valvular, calcificación valvular aórtica basal > 1 y edad > 50 años, se asoció a menor sobrevida libre de disfunción valvular aórtica significativa y de eventos mayores. Conclusiones: En nuestra cohorte, observamos una alta incidencia de eventos asociados a VAB. Dentro de las variables analizadas, la presencia de al menos un factor de riesgo se asoció a menor sobrevida libre de eventos mayores y disfunción significativa a 4.9 años.

ABSTRACT Background: Bicuspid aortic valve (BAV) is a congenital heart disease that can be associated with aortic and/or valve complications. It is important to identify risk groups for a closer follow up and timely intervention. Objective: The aim of this work is to analyze the impact of clinical and morphological valve characteristics in the development of moderate/severe (significant) aortic valve dysfunction and in the incidence of major cardiovascular events in adults with BAV. Methods: Consecutive patients with diagnosis of non-syndromic BAV (2010-2019) followed up at our institution were incorporated in the study. Clinical and echocardiographic information was prospectively collected. Univariate and multivariate analyses were performed to identify clinical and morphological characteristics that predict significant valve dysfunction and major cardiovascular events (death/surgery/aortic syndrome). A p value <0.05 was considered significant. Results: Three-hundred patients (44.3 ± 15.3 years, 71% men), the majority with type I BAV and presence of raphe (79.6% and 77%, respectively) were included. Mean age at diagnosis was 36.3±16.2 years, and 84 patients (31.2%) presented significant aortic valve dysfunction at the onset of the study. Twenty-three patients required cardiac surgery (7.7%) and 3 died (1%) during a follow-up of 4.9±1.7 years. At the end of the followup period, 101 (33.6%) patients had significant aortic valve dysfunction. The presence of at least 1 of the following factors: valve prolapse, baseline aortic valve calcification >1 and age >50 years were associated with lower significant aortic valve dysfunction and major cardiovascular event-free survival. Conclusions: In our cohort, we observed a high incidence of events associated with BAV. Among the variables analyzed, the presence of at least 1 risk factor was associated with lower event-free survival and significant dysfunction at 4.9 years.

Veinte años de reparación de Ia válvula aórtica bicúspide insuficiente / Repair of the regurgitant bicuspid aortic valve: a twenty year experience

Introducción: La Insuficiencia Aórtica (IA) excepcionalmente es susceptible de reparación. Una de estas excepciones es la Válvula Aórtica Bicúspide (VAB). Objetivo: Analizar nuestros resultados de la reparación de la VAB insuficiente. Método: Se revisó la Base de Datos para el período enero 1994 a Julio 2014. Se identificaron 29 pacientes y se revisaron las fichas clínicas y protocolos operatorios. La supervivencia se certificó en el Registro Civil e Identificación de Chile. Resultados: Todos los pacientes fueron hombres. La edad promedio fue 39,4 años (19- 61 años). Cinco pacientes presentaban una endocarditis. El ecocardiograma preoperatorio demostró IA severa en 25 casos (86%) y moderada en 4. El diámetro sis-tólico fue 44 ± 7,1 mm y el diastólico 67,8 ± 6,7 mm. La fracción de acortamiento fue 35,96 ± 5,54%. En todos los casos la VAB presentaba fusión del velo coronariano izquierdo y derecho con rafe medio; en 3, el rafe era incompleto produciéndose un cleft. En 23 casos (79%) la IA era secundaria a prolapso del velo fusionado, en 3 a perforación de velo, en 1 a un cleft y en 2 a perforación y cleft. En 23 casos (79%) se efectuó una resección triangular y en 16 (55%) se complementó con una anuloplastía. En 3 se cerró una perforación y en otros 3 se efectuó un cierre primario de cleft. En 10 casos se realizó un procedimiento asociado. En todos los casos se realizó un ecocardiograma transesofágico intra-operato-rio. En 35% no hubo insuficiencia aórtica residual y en 65% esta fue mínima o leve. No hubo mortalidad operatoria. El seguimiento se completó en el 100%. Dos pacientes (7%) fallecieron por causas no cardiacas. Siete (24%) fueron re-operados, en promedio a los 7,14 años. La media de supervivencia fue 19,3 años (IC95% 17,6-21) y la supervivencia libre de re-operación 15,8 años (IC95% 13-18,7), a 20,6 años de seguimiento. El ecocardiograma efectuado en promedio a los 4,9 años demostró una reducción del diámetro sistólico de 6,15 ± 7,2 mm (p<0,05), del diastólico de 11,26 ± 8,7 mm (p<0,05) y de la fracción de acortamiento de 1,12 ± 5,57% (p<0,33). De los 22 pacientes no reoperados, 9 no tenían IA, en 6 esta era leve (1+) y en 3 leve a moderada (2+); 4 pacientes tenían una estenosis aórtica leve. Conclusión: La reparación quirúrgica de la válvula aortica bicúspide insuficiente tiene baja mortalidad peri-operatoria y excelente supervivencia alejada. Si bien el 24% de los pacientes requirió una re-operación, esta fue tardía en la mayoría de los casos.

Background: Aortic insufficiency (AI) is rarely amenable to surgical repair. One of the exceptions to that statement is the bicuspid aortic valve Aim: to analyze our results in the repair of a regur-gitant bicuspid aortic valve Method: A review of the cardiac surgery data base in the period January 1994 to July 2014 allowed the identification of 29 patients with AI and a bicuspid aortic valve submitted to surgical repair. The data from the clinical record and the surgical report was analyzed. Survival was established from the National Identification Service. Results: all patients were males. Mean age was 39.4 years (range 19-61). Five patients had infective endocarditis. Preoperative echocardiography revealed severe AI in 25 patients (86%) and moderate AI in 4. Left ventricular diastolic and systolic diameters were 67,8 ± 6,7 and 44 ± 7,1 mm, respectively. All patients presented fusion of the left and right leaflets with mid rafhe, and 3 patients had an incomplete rafhe with a cleft. AI was caused by prolapsed fu-sioned leaflet in 23 patients, leaflet perforation in 3, cleft in one and perforation plus cleft in 2 patients. Triangular resection was performed in 23 (79%) and complemented by annuloplasty in 16 (55%) patients. Three patients underwent closure of a perforation and 3 a repair of the cleft. An additional surgical procedure was performed in 10 patients. All patients underwent intra-operative TEE. 35% had no residual AI and 65% had minimal or mild AI. There was no surgical mortality. Follow up was completed in all patients. Two patients (7%) died from non cardiac causes. Seven patients (24%) had to be re-operated on, a mean of 7.1 years after the initial surgery. Mean survival rate was 19.3 (95% CI 17.6-21), and mean survival free from re-operation was 15.8 years (95%CI 13-18.7) at 20.6 years of follow up. Echo-cardiogram performed at a mean of 4.9 years after surgery showed a reduction of LV systolic diameter of 6,15 ± 7,2 mm (p<0,05), LV diastolic diameter of 11,26 ± 8,7 mm (p<0,05) and fractional shortening of 1,12 ± 5,57% (p<0,33). In the group of 22 patients who did not have a re-operation, AI was absent in 9, mild in 6 and moderate in 3; 4 patients had mild aortic stenosis. Conclusion: Surgical repair of the regurgitant bicuspid aortic valve has low peri-operative mortality rate and excellent late survival. Reoperation, required in 24% of patients, occurred late after the initial operation in most cases.

Válvula aórtica bicúspide: resultados a largo plazo de la cirugía reparadora / Long-term Results with Reconstructiva Surgery of the Bicuspid Aortic Valve

Introducción: La válvula aórtica bicúspide es la anomalía congénita cardíaca más frecuente. En pacientes con requerimienro de cirugía, el tratamiento tradicional ha sido la sustitución valvular. La introducción del concepto de reparación de la válvula aórtica bicúspide ha llevado a nuestro grupo a reproducir las técnicas de reparación, las cuales se han estandarizado y aplicado de manera homogénea en nuestras instituciones. Objetivos: Revisar la experiencia conjunta de tres centros, con la presentación de los resultados a mediano y a largo plazos de la reparación valvular. Material y métodos: Entre octubre de 1995 y febrero de 2013 se intervinieron 666 pacientes con válvulas bicúspides e insuficiencia aórtica y/o aneurisma de la aorta. De ellos, 254 presentaban insuficiencia aórtica aislada y 412, aneurisma o disección. Se reconstruyó la válvula en todos los pacientes (en 254 como procedimiento aislado, en 281 "remodelación de la raíz", en 129 remodelación de la unión sinotubular y en 2 "reimplantación"). Resultados: La mortalidad fue de 3/666 (0,5%): 1/254 (0,4%) tras reparación valvular aislada y 2/410 (0,5%) tras reparación más reemplazo de la aorta. En pacientes con cirugía asociada (coronaria, reparación mitral/tricúspide) fue de 1/77 (1,3%). Durante el seguimiento murieron 12 pacientes (supervivencia a los 10 años: 95%). Las libertades de reoperación y de sustitución valvular a los 10 y 15 años fueron del 80% y 77% y del 86% y 83%, respectivamente. La libertad de reoperación a los 10 años fue superior en el reemplazo de la raíz (86%) o la aorta tubular (84%) en comparación con la reparación aislada (74%; p = 0,005). La libertad de cualquier complicación relacionada con la válvula fue del 80% y 77% a los 10 y 15 años, respectivamente, y fue mejor para reparación incluyendo "remodelación de la raíz" (87% y 82%) que para reparación aislada (77% y 77%; p = 0,04). Conclusiones: La reparación de la válvula aórtica bicúspide es un procedimiento seguro y duradero, con una incidencia baja de "complicaciones relacionadas con la válvula" a mediano y a largo plazos.

Introduction: Bicuspid aortic valve is the most common congenital heart disease. Traditionally, aortic valve replacement has been the approach for patients requiring surgery. After introduction of the bicuspid aortic valve repair concept, our group began reproducing these techniques, which have been standardized and homogeneously applied at our institutions. Objectives: The aim of this study was to review the conjoint experience of three centers and show the mid- and long-term results of bicuspid aortic valve repair. Methods: Between October 1995 and February 2013, 666 patients with bicuspid aortic valve underwent surgery for aortic regurgitation and/or aortic aneurysm. Isolated aortic regurgitation was present in 254 patients, and 412 had aortic aneurysm or dissection. The valve was reconstructed in all the patients (isolated valve repair in 254, "remodelling of the aortic root" in 281, remodelling of the sinotubular junction in 129 and "reimplantation" technique in 2). Results: Mortality was 3/666 (0.5%): 1/254 (0.4%) after isolated valve repair and 2/410 (0.5%) after valve repair plus aortic replacement. In patients with combined procedures (coronary revascularization or mitral/tricuspid valve repair), mortality was 1/77 (1.3%). During follow-up, 12 patients died (10-year survival: 95%). Freedom from reoperation and from aortic valve replacement at 10 and 15 years were 80% and 77%, and 86% and 83%, respectively Freedom from reoperation at 10 years was higher with aortic root (86%) or tubular aorta (84%) replacement, compared with isolated valve repair (74%; p = 0.005). Freedom from any valve-related complication was 80% and 77% at 10 and 15 years, respectively, and was better for valve repair including "remodelling of the aortic root" (87% and 82%) than for isolated repair (77% and 77%; p = 0.04). Conclusions: Bicuspid aortic valve repair is a safe, long-lasting procedure, with a low incidence of mid- and long-term "valve-related complications".

Endocarditis infecciosa en un paciente con válvula aórtica bicúspide: Reporte y revisión de un caso / Infective endocarditis in a patient with bicuspid aortic valve: a case report and review

Resumen La endocarditis infecciosa es una patología que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno para prevenir sus graves complicaciones y, ante todo, evitar la muerte del paciente. En el presente artículo, documentamos el abordaje diagnóstico y terapéutico de un caso de endocarditis, en el escenario de una cardiopatía congénita, válvula aórtica bicúspide, atendida en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez".

Abstract Infective endocarditis is a condition that requires an early diagnosis and treatment to prevent its severe complications and, above all, avoid death. In this article we document the diagnosis and therapeutics of a case of infective endocarditis in the setting of a congenital heart disease, bicuspid aortic valve, referred to the National Institute of Cardiology "Ignacio Chávez".

Dilatación de la raíz aórtica en pacientes con válvula bicúspide tras la sustitución valvular aórtica / Dilatation of the aortic root in patients with bicuspid valve after aortic valve replacement

Introducción y objetivos: La válvula aórtica bicúspide (VAB) esta vinculada con la patología aórtica.Pacientes con VAB tienen elevada probabilidad de requerir cirugía debido a dilatación aórtica o afectaciónvalvular. La progresión en la dilatación aortica luego de la sustitución de la válvula aórtica (SVA), no se haevaluado forma definitoria. Métodos: Un total de 23 pacientes con VAB y diámetro de la raíz aortica inferior a45 mm fueron seguidos durante una media de 8 años luego de la SVA. La medición ecocardiográfica de laraíz aórtica y la aorta tubular se realizó a los 6 y 8 años de la cirugía. Se determinaron predictores dedilatación. Resultados: La raíz aórtica entre 6 (34,6 ± 7,4 mm) y 8 años (37,6 ± 7,7 mm) de seguimientoincrementó significativamente (p <0,023), no se encontraron diferencias con la aorta tubular. La dilatación seobservó principalmente entre fumadores, con antecedentes familiares y dislipémia. Los factores predictorespara dilatación de la raíz aórtica fueron: antecedentes familiares de VAB o patología aórtica, tamaño de laprótesis y superficie corporal (SC). El análisis de regresión multivariado evidenció solo la SC y antecedentesfamiliares como predictores significativos. Conclusión: La raíz aórtica continúa dilatándose tras la SVA enpacientes con VAB. La SC y la historia familiar de patología aórtica, son fuertes predictores de dilatación de laraíz aórtica. Estos pacientes deben ser seguidos de cerca luego de la SVA.

Background: Bicuspid aortic valve (BAV) has been closely correlated with aortic pathology. BAV patientshave a high probability of being operated along their lifetime for aortic disease. Progression of aortic dilatationafter aortic valve replacement (AVR) has not being definitely assessed. Methods: A total of 23 BAV withaortic diameter ≤ 45mm patients were followed for a mean of 8 years after AVR. Echocardiographicmeasurement of the aortic root and tubular aorta was done after a mean of 6 and 8 years post-operatively.Predictors for dilatation were estimated. Results: Paired comparison of aortic root diameter between 6(34.6±7.4 mm) and 8 years (37.6±7.7 mm) of follow-up showed that its dimension increased significantly(p<0.023) while no differences were found with the tubular aorta. Dilatation was seen mainly in smokers,family history and dyslipemic patients. Univariate predictors for aortic root dilatation were: family history ofBAV or aortic pathology, prosthesis size and body surface area (BSA). Multivariate regression evidenced onlyBSA (beta coefficient 11.5) and family history (beta coefficient 4.5) as significant predictors. Conclusion:Aortic root continues to dilate after AVR in BAV patients. Higher BSA and family history of aortic pathologywere found as strong predictors of aortic root dilatation. These patients should be closely followed after AVR.

Dilatación de la raíz aórtica en pacientes con válvula bicúspide tras la sustitución valvular aórtica / Aortic root dilatation in patients with Bicuspid aortic valve late after aortic valve replacement

Introducción: La válvula aórtica bicúspide (VAB) está vinculada con la patología aórtica. Pacientes con VAB tienen elevada probabilidad de requerir cirugía debido a dilatación aórtica o afectación valvular. La progresión en la dilatación aortica luego de la sustitución de la válvula aórtica (SVA) no se ha evaluado en forma definitoria. Métodos: Un total de 23 pacientes con VAB y diámetro de la raíz aortica inferior a 45 mm fueron seguidos durante una media de 8 años luego de la SVA. La medición ecocardiográfica de la raíz aórtica y la aorta tubular se realizó a los 6 y 8 años de la cirugía. Se determinaron predictores de dilatación. Resultados: La raíz aórtica entre 6 y 8 años de seguimiento incrementó significativamente de 34,6 +/- 7,4 a 37,6 +/- 7,7 mm (p <0,023), mientras que no se encontraron diferencias con la aorta tubular. La dilatación se observa principalmente en los fumadores, aquellos con antecedentes familiares y en los pacientes dislipémicos. Los factores predictores para dilatación de la raíz aórtica fueron: antecedentes familiares de VAB o de patología aórtica, el tamaño de la prótesis y la superficie corporal (SC). El análisis de regresión multivariado evidenció solo la SC y antecedentes familiares como predictores significativos de dilatación. Conclusión: La raíz aórtica continúa dilatándose tras la SVA en pacientes con VAB. La SC y la historia familiar de patología aórtica son fuertes predictores de dilatación de la raíz aórtica. Estos pacientes deben ser seguidos de cerca luego de la SVA.

Background: The presence of a bicuspid aorotic valve (BAV) is associated to aortic disease. Along their lifetime, BAV patients are highly likely to require surgery. Progression of aortic dilatation after aortic valve replacement (AVR) has not been definitely assessed. Methods: A total of 23 BAV patients with aortic diameter < 45mm were followed for a mean of 8 years after AVR. The aortic root and proximal ascending aorta were measured by echocardiografy 6 and again 8 years after surgery. Predictors for dilatation were estimated based on demographic data and pharmacologic treatment. Results: The aortic root diameter increased from 34.6+/-7.4 to 37.6+/-7.7 mm at 6 and 8 years post surgery, respectively (p=0.023). No change was observed at the tubular aorta . Mean progression of aortic root and tubular aorta during the 2-year interval was 2.9+/-4.7 mm and 0.4+/-5.8 mm respectively. Dilatation was seen mainly in smokers, those with a family history or dyslipidemia. Univariate predictors for aortic root dilatation were: family history of BAV or aortic pathology, prosthesis size and body surface area (BSA). Multivariate regression evidenced only BSA (beta coefficient 11.5) and family history (beta coefficient 4.5) as significant predictors. Conclusion: Aortic root continues to dilate after AVR in BAV patients. Higher BSA and family history of aortic pathology were found to be strong predictors of aortic root dilatation. These patients should be closely followed after AVR.

Estenosis aórtica crítica: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Severe aortic valve stenosis: a case report and literature review

We report case of prenatal diagnosis of critical aortic valve stenosis. In a 21 year old mother, it was suspected a complex congenital heart disease at 39 weeks gestation. She was derivated to Santiago and prenatal evaluation revealed critical aortic valve stenosis with left ventricular fibroelastosis and a restrictive foramen ovale. Elective caesarean section was performed at 39 1/2 weeks of gestation. The newborn, male, 2.890 grams of weight, was managed with prostaglandinsand dopamine. The second day of life he was transferred to the Cardiovascular Intensive Care Unit of Doctor Luis Calvo Mackenna Hospital for resolution. After his postnatal evaluation, it was concluded that it was capable of biventricular repair, as balloon valvuloplasty, the therapy of choice. After the suspension of prostaglandins, he developed clinical deterioration with systodiastolic dysfunction of the left ventricle and pulmonary hypertension. It was decided to perform Norwood-Sano 10 days after angioplasty. The patient evolved favourably, being transferred to his hospital of origin at 43 days of life. In this article we will make a full review of the epidemiology, diagnosis and management of pre and postnatal critical aortic valve stenosis.

Se presenta un caso clínico de diagnóstico prenatal de estenosis aórtica crítica. A las 39 semanas de gestación se sospecha cardiopatía congénita compleja en una paciente de 21 años, siendo derivada a Santiago. La evaluación prenatal revela de estenosis aórtica crítica con fibroelastosis del ventrículo izquierdo y foramen oval restrictivo. Se realiza cesárea electiva a las 39 1/2 semanas de edad gestacional. Nace un recién nacido de 2.890 g, sexo masculino. Se inicia tratamiento con prostaglandinas y dopamina. Al segundo día de vida se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovascular del Hospital Doctor Luis Calvo Mackenna para su resolución. Posterior a su evaluación postnatal, se concluye que es susceptible de reparo biventricular, siendo la valvuloplastía con balón, la terapia de elección. Posterior a la suspensión de la prostaglandina, se produce deterioro clínico asociado a disfunción sistodiastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar. Se decide realizar cirugía de Norwood-Sano a los 10 días postangioplastía. Evoluciona en forma favorable, siendo trasladado a su hospital de origen a los 43 días de vida. En el presente artículo se hará una revisión completa de la epidemiología, diagnóstico y manejo pre y postnatal de la estenosis aórtica crítica.